ما هو الأرق العائلي المميت؟

برلين- يعد الأرق العائلي المميت مرضا تنكسيا عصبيا وراثيا نادرا في الدماغ يؤدي إلى اضطرابات خطيرة في النوم، والتي تفضي إلى الوفاة، وفق ما قالته مؤسسة الدماغ الألمانية.
وأوضحت المؤسسة أن الأرق العائلي المميت هو شكل من أشكال اعتلال الدماغ الإسفنجي المعدي، مشيرة إلى أنه ينتج عن طفرة فيما يسمى بجين بروتين البريون.
وأضافت المؤسسة أن البريونات هي بروتينات غير طبيعية تميل إلى تشويه وتعطيل وظيفة البروتينات الصحية، وتتراكم هذه البروتينات غير الطبيعية في دماغ المصابين وتؤدي إلى أعراض تنكس عصبي.
وعادة ما يصيب الأرق العائلي المميت الأشخاص بدءا من عمر 50 عاما، وتتمثل أعراضه فيما يلي:
• اضطرابات نوم خطيرة: يعاني المصابون من اضطرابات خطيرة في النوم تتفاقم مع مرور الوقت. وإذا كان المرض متقدما، فلن تحدث مراحل النوم العميق.
• أعراض نفسية: قد تحدث أعراض نفسية أيضا مع تقدم المرض، بما في ذلك الهلوسة والبارانويا والقلق، وغيرها من التغيرات السلوكية.
• خلل وظيفي لاإرادي: ضعف وظيفة الجهاز العصبي اللاإرادي، مما قد يؤدي إلى أشياء مثل عدم استقرار معدلات ضربات القلب ومشاكل ضغط الدم والتعرق الزائد.
• مشاكل حركية: قد يحدث قصور في التوازن الحركي، مما يؤدي إلى وقوع حوادث أو سقوط أو مشاكل حركية أخرى.
وأشارت المؤسسة إلى أن الأرق العائلي المميت لا يمكن علاجه، ويؤدي إلى الوفاة في جميع الحالات. وبمجرد حدوث المرض، يتبقى لدى المصابين بضعة أشهر إلى عامين.
وفي بعض الحالات تحدث الوفاة فجأة، وفي حالات أخرى يتطور المرض حتى يحدث ما يسمى بالمتلازمة اللاشعورية المعروفة أيضا باسم “الحالة الخضرية”، ثم يموت المرضى المصابون بسبب الأضرار الجسيمة، التي لحقت بالدماغ والجهاز العصبي، وغالبا أيضا بسبب أمراض ثانوية مثل الالتهاب الرئوي.
ونظرا لعدم وجود علاج حاليا للأرق العائلي المميت، فإنه يتم علاج أعراض المرض فقط، وليس السبب. وغالبا ما يتم إعطاء الأدوية، التي تعزز النوم، ولكنها عادة لا تعد فعالة في المراحل المتقدمة.
والأرق العائلي المميت حالة وراثية نادرة تسبب الأرق وعدم القدرة على النوم. يزداد الأرق سوءا لدرجة أنه يؤثر بشدة على الأداء اليومي، مما يؤدي إلى تلف في الدماغ، وفي النهاية يؤدي إلى غيبوبة ثم الموت.
ووفقا للخبراء، ينجم الأرق العائلي القاتل عن خلل جيني يؤدي إلى موت الخلايا العصبية في الدماغ، ويمكن أن يسبب أيضا مشاكل في الوظائف مثل تنظيم درجة حرارة الجسم.

قيم الموضوع
(0 أصوات)

صحيفه الحدث

Facebook TwitterGoogle BookmarksLinkedin
Pin It
Designed and Powered By ENANA.COM

© 2018 جميع الحقوق محفوظه لوكاله الحدث الاخباريه